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Date de mise à jour 10/10/2016

Déformation crânienne du nourrisson

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F. Di Rocco

Neurochirurgie Pédiatrique Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France

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Arbre décisionnel – Commentaires

(1) Le crâne du nouveau-né étant extrêmement malléable, ­celui-ci présente souvent des déformations qui sont retrouvées jusqu’à 25 % des cas.

Non seulement l’éventail des causes de déformation est extrêmement large, mais les répercussions des déformations crâniennes sont aussi très variées.

En effet, autant certaines déformations vont régresser spontanément et n’auront aucune conséquence pour le nourrisson, autant d’autres se traduisent par des pathologies graves qui peuvent mettre en péril le devenir de l’enfant.

On va résumer dans ce « Pas à pas » les étapes clés de l’interrogatoire et de l’examen clinique.

(2) Les éléments importants à rechercher à l’interrogatoire, seront les éventuelles anomalies survenues au cours de la grossesse. En particulier, on s’attachera à la prise de médi­caments (certains médicaments ayant des effets tératogènes comportant des anomalies de croissance du crâne et des défor­mations comme la trigonocéphalie pour l’acide valproïque). Certaines conditions comme la gémellité, l’oligo-amnios ou la position en siège sont aussi plus fréquemment associées à des déformations crâniennes.

Les éléments de l’accouchement aussi sont importants. Tout élément en faveur d’un traumatisme crânien devra être recherché. En effet, les bosses sérosanguines, les céphalhématomes, mais même les hématomes extraduraux peuvent se traduire par des déformations de la voûte du crâne chez le tout-petit. Le moment d’apparition de la déformation constitue aussi un élément important pour distinguer les formes congénitales de celles apparaissant secondairement.

(3) L’examen clinique de l’enfant portera non seulement sur son crâne, mais aussi sur l’ensemble de l’enfant. En effet, il est fondamental de rechercher des anomalies des extrémités des membres, des articulations pour éliminer tout diagnostic syndromique.

Au niveau crânien, on peut distinguer deux types de malformations :

1) Des déformations canoniques (4) qui correspondent à des formes répertoriées qui traduisent une anomalie de croissance suturaire. En effet, lors de la fermeture prématurée d’une ­suture, le crâne grandit selon des formes compensatrices : scaphocéphalie, trigonocéphalie, plagiocéphalie antérieure ; brachycéphale, plagiocéphalie postérieure (formes synostotiques). De même, les déformations posturales (5) vont se développer selon une morphologie déterminée. Le crâne s’aplatit postérieurement avec un avancement du rocher et de l’oreille du côté atteint. Dans les formes plus graves, le massif facial aussi pourra être dévié. Dans les formes bilatérales, c’est toute la nuque qui sera aplatie avec une déformation plus symétrique des rochers. Ces déformations posturales ne vont pas régresser spontanément, si aucune mesure n’est prise pour modifier son positionnement.

2) D’autres déformations « atypiques » (6) ne sont pas canoniques et ne répondent pas à un mécanisme prédéterminé, mais répondent le plus souvent à des mécanismes traumatiques. Nous citerons par exemple le céphalhématome, l’hématome extradural ou les fractures croissantes avec les kystes leptoméningés post-traumatiques qui peuvent se développer chez le petit, notamment après des extractions par ventouse et qui peuvent, là encore, entraîner l’apparition de déformations de la voûte acquises. Certaines déformations en effet vont être présentes dès la naissance (trigonocéphalie, crâne du siège), d’autres par contre vont se manifester progressivement (fracture croissante post-ventouses), d’autres n’apparaîtront qu’à la suite d’un élément particulier (bosse sérosanguine ou hématome extradural suite à un traumatisme).

C’est donc l’intégration de ces différentes notions qui va permettre au clinicien d’orienter son diagnostic et de permettre une prise en charge appropriée, le plus souvent en milieu chirurgical.

 

Références

Peitsch WK, Keefer CH, LaBrie RA, et al. Incidence of cranial asymmetry in healthy newborns. Pediatrics 2002;110:e72.

Renier D, Capon-Degardin N, Arnaud E, et al. Diagnostic des cranio­sténoses. Neurochirurgie 2006;52:238-45.